Science | 囊性纤维化药物对肠道微生物和肠道炎症的影响

CFTR调节Ivacaftor对肠道微生物和肠道炎症的影响

文献导读

囊性纤维化 (Cystic fibrosis, CF) 是一种可明显缩短患者寿命的遗传性疾病。导致短寿的原因主要是因为该病患者体内的肺、小肠、胰腺导管、汗腺以及生殖腺上皮细胞的一种氯离子通道——囊性纤维化跨膜传导调节因子 (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator, CFTR) 异常所致。目前已发现的在CFTR合成及功能的各个环节起到干扰作用的致病性突变已超过1 500种。 最常见的临床表示包括胰腺功能障碍导致的营养吸收不良，以及因黏液潴留、感染、炎症的恶性循环导致的一系列肺部疾病—BMJ Bestpractice

文献信息

• 英文标题：Impact of CFTR modulation with Ivacaftor on Gut Microbiota and Intestinal Inflammation
• 中文标题：CFTR调节Ivacaftor对肠道微生物和肠道炎症的影响
• 作者信息：Chee Y.Ooi (第一作者兼通信作者），专业领域：gastrointestinal, pancreatic, nutritional and liver conditions
• 影响因子：4.122 PMID：30546102 期刊年卷：Sci Rep 2018 Dec 13;8(1)
• DOI:10.1038/s41598-018-36364-6

文献摘要

囊性纤维化（CF）是由囊性纤维化跨膜传导调节因子（CFTR）基因的突变引起的。除了与气道疾病有关之外，CF还与肠道炎症和生态失调有关。 Ivacaftor是一种CFTR增效剂，可改善肺部和营养状况，但其对肠道微生物组和炎症的影响尚不清楚。因此，我们评估了16个CF个体（8个儿童和8个成人）肠道微生物群组（16S rRNA变量3基因区域）和炎症标记物（钙卫蛋白和M2-丙酮酸激酶[M2-PK]）ivacaftor之前和之后的变化（中位数6.1个月）。 ivacaftor后粪便钙卫蛋白显著降低（中位[IQR]：154.4 [102.1-284.2]对87.5 [19.5-190.2] mg /